Адамзат бүгінге дейін тұқым қуалау аурулары алдында дәрменсіз болып келді. Алайда соңғы жылдары ғалымдар мұндай дертті толық жеңбесе де әсерін жеңілдететін амалдарды ойлап тауып жатыр.
Тұқым қуалайтын аурулар жайында не білеміз?
3,921
оқылды

Сон­дай игі істің басы-қасында жүрген зерттеушілердің бірі – М.Айт­хожин атындағы Молекулалық биология және биохимия институты­ның ғылыми қызметкері Аяз Белқожаев. Ол жуырда «Болашақ» бағдарламасы аясында Ливерпуль университетінің трансляциялық медицина институтында тағылымдамадан өтіп келді. Отандасымыз ұлыбританиялық әріптестерімен бірлесе отырып, тұқым қуалайтын аурулардың негіздерін зерттеген. 

– Тұқым қуалау ауруларының берілуіне қандай факторлар әсер етеді? 

– Оған генетикалық және қоршаған орта факторлары әсер етеді. Оның ішінде жиі кездесетіні – генетикалық мутациялар. Тұқым қуалайтын аурулар белгілі бір гендердің мутациясынан туындайды. Бұл мутациялар ата-анада болуы мүмкін, я болмаса репродуктивті жасушалардың қалыптасуы немесе ерте дамуы кезінде өздігінен пайда болуы да ықтимал. Келесі ретте қоршаған орта факторларын айтуға болады. Оның мысалына химиялық зат­тардың, токсиндердің немесе инфекция­лар­дың әсерін жатқызамыз. Сондай-ақ тағы бір ықпал етуші фактор ретінде эпи­генетикалық модификацияларды айтуға болады. Олар тұқым қуалайтын ауруларға қатысатын гендердің экспрессиясын өз­гертуі, осылайша аурудың активацияла­нуы­на әсер етуі мүмкін. Бұл факторлар арасындағы әрекеттесу күрделі екенін және әрбір тұқым қуалайтын аурулардың өзіндік ерекшеліктері бар екенін де естен шығармаған жөн. 

– Генетикалық мутациялардың кездесу ықтималдығы қандай? Мутациялар әр­бірімізде бар ма?

– Генетикалық мутациялар барлық организмде, соның ішінде адамдарда салыстырмалы түрде жиі кездеседі. Мута­циялар – ДНҚ репликациясы кезінде немесе қоршаған орта факторлары әсе­рінен өздігінен болатын ДНҚ тізбегіндегі өзгерістер. Олар геномның әртүрлі бөлік­терінде, соның ішінде гендер мен реттеуші аймақтарда пайда болуы мүмкін. Әрбір адамның геномында ата-анасында бол­маған жаңа мутация бар деп есептеледі. Дегенмен бұл мутациялардың көпшілігі бейтарап, олар адамның денсаулығына немесе органдарының жұмысына еш­қандай әсер етпейді.

– Тұқым қуалау ауруларының қандай түрлері бар?

– Тұқым қуалайтын аурулардың бір түрі – біргендік бұзылыстар. Олар бір ген­дегі бұзылыстар нәтижесінде пайда бола­ды. Бұған аутосомды доминантты бұзы­лыстар, мәселен, Гентингтон ауруын жат­қызамыз. Келесі түрі – хромосомалық бұ­зы­лыстар. Олар хромосоманың құрылы­мының, қызметінің, санының өзгеруі себебінен болады. Бұған мысал ретінде Даун синдромын келтірсек болады. Тағы бір түрі – мультифакторлық бұзылыстар. Оған генетикалық және қоршаған орта факторлары әсер етеді. Оның мысалы ретінде туабітті жүрек-қантамыр аурулары, митохондриялық бұзылыстар, қатерлі ісікке бейімділік синдромдарын айтып кетсек болады. 

– Гентингтон дегеніміз қандай ауру? Оның әлемде, елімізде кездесу жиілігі қан­дай?

– Гентингтон ауруы – миға әсер ететін, сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру. Бұл – аутосомды доминантты ауру, ата-ананың біреуі осындай ақаулы генді алып жүрсе, аурудың тұқым қуалау ықтималды­ғы 50 пайызды құрайды. Бұл ауру Гентинг­тон деп аталатын геннің мутациясынан, дә­лірек айтсақ, оның ақуызының қалып­тан тыс бөлінуі себебінен пайда болады. Бұл мутацияға ұшыраған ақуыз мидағы жүйке жасушаларын, әсіресе қозғалысқа, эмо­цияға жауап беретін аймақтарды біртіндеп зақымдай бастайды. Аурудың белгілері әдетте ересек жаста, шамамен 30-50 жас аралығында білінеді. 

– Сіз қатысқан зерттеу жұмысында тұқым қуалау ауруларын жоюға көмектесетін қандай жолдарды анықтадыңыз? Толық­қанды түсіндіріп беріңізші.

– МикроРНҚ – тұқым қуалайтын ауру­ларды емдеуге арналған перспекти­валы ғылым саласы. Оның көмегімен тұқым қуалайтын ауруларды толықтай жою мүмкін болмаса да, гендердің экс­прессиясын реттеу және аурудың әсерін азайту үшін терапевтік құрал ретінде пай­далануға болады. МикроРНҚ-ны қол­данудың жолдарына тоқталып кететін болсам, кейбір тұқым қуалайтын аурулар мутациядан немесе гендердің шамадан тыс экпрессиясынан туындайды. Микро­РНҚ осы ауру тудыратын гендерді ныса­наға алуға және олардың экспрессиясын тежеуге, қалпына келтіруге көмектеседі. Сонымен қатар ол аурудың дамуына қа­тысатын барлық сигналдық жолдарды реттей алады. 

Соңғы жылдары ғалымдар микроРНҚ-ларды ағзаның қажетті жерлеріне тасы­малдау үшін вирустық векторлар, репиттік нанобөлшектер және экзосомалар сияқты жеткізу жүйелерін белсенді түрде зерттеп жатыр. МикроРНҚ негізіндегі терапияны генді өңдеу сияқты басқа емдеу әдістерімен біріктіру осы тұқым қуалайтын ауруларды емдеудің тиімділігін арттыруы мүмкін. Бұл әдістерді ауру тудыратын мутацияларды түзету немесе ген экспрессиясын өзгерту үшін бірге қолдануға болады. 

Елімізде микроРНҚ-лар мен кейбір әлеуметтік маңызы бар аурулардың бай­ланысы бойынша биология ғылымда­рының докторы, профессор Анатолий Иващенко, Райгүл Ниязова, Шара Атам­баева сияқты ғалымдарымыз қарқынды зерттеу жұмыстарын жүргізуде. Микро­РНҚ негізіндегі терапия әлі дамудың бас­тапқы сатысында. Соған қарамастан, олардың тұқым қуалайтын аурулар әсерін азайту құралы ретіндегі потенциалы зор. Сондықтан да осы тақырып аясында Мұрат Айтқожин атындағы молекулалық биология және биохимия институтында әл-Фараби атындағы Қазақ ұлттық уни­верситетімен, Satpayev университетімен, сондай-ақ шетелдік, оның ішінде ұлыбри­таниялық зерттеу орталықтарымен бірлесе отырып жүргізетін үлкен жобалар жос­парлануда.

– Болашақта тұқым қуалау аурулары одан әрі көбейе беруі мүмкін бе, уақыт өткен сайын олардың жаңа түрлері пайда бола ма? Жалпы, оларға қатысты қандай ғылыми болжам бар?

– Тұқым қуалайтын аурудың таралуы мен түрлері жоғары айтып өткен әртүрлі факторға, соның ішінде медициналық білімнің, технологияның жетістіктеріне, адам популяциясының түрленуіне бай­ланысты өзгеріп отыруы мүмкін. Генети­калық зерттеулер генетикалық бұзылыс­тарды анықтау мен сипаттауда айтарлық про­греске әкеледі. Тұқым қуалайтын ау­рулардың болашағы бірнеше факторға байланысты: мысалы, адам геномы мен генетикалық механизмдерін зерттеудегі әдістер тұқым қуалайтын аурулардың се­беп­тері туралы жаңа түсініктерді ашуы мүм­кін. Сонымен қатар гендік терапия техно­ло­гияларының ауқымы кеңейген сайын кейбір тұқым қуалайтын аурулардың әсерін жеңілдету мүмкіндіктері артуы ықтимал. 

– Әңгімеңізге рақмет!

Сұхбаттасқан

Ботагөз МАРАТҚЫЗЫ